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淀粉样变性是指淀粉样蛋白在皮肤,粘膜或内脏器官的细胞外沉积引起的一种少见疾病。口腔粘膜中舌粘膜是本病的好发部位。本组4例典型地发生于口腔颌面部的原发性淀粉样变性病例,3例病变部位为舌,1例为皮肤和口腔粘膜同时受累,临床提示有必要进行全身系统检查及追踪随访。并就基临床表现,常规病理,组织化学及电镜进行研究,同时讨论了淀粉样蛋白的光镜,电镜特点,组织学类型生化组成及来源。