目的 探讨小儿先天性发育不良肾的临床特点、诊断和治疗.方法 总结分析1988年至2009年我科收治的83例单侧先天发育不良肾的临床资料.所有患儿术前均行多普勒超声、静脉肾盂照影和99mTc-DTPA肾脏扫描.35例患儿行增强CT检查,39例行IVP后延迟CT检查三维重建.所有病例均行发育不良肾切除,肾切除的指征包括无功能发育不良肾脏合并临床症状55例,无临床症状的无功能多囊发育不良肾,随访不消退或增大27例,无功能发育不良肾合并肾输尿管积水1例.结果 各项术前检查中IVP后延迟CT三维重建技术阳性诊断率最高,达100%.术后病理均提示为发育不良肾脏.4例因高血压行发育不良肾切除的患儿,术后2例仍然有高血压,其他患儿术后临床症状消失,没有恶变者.结论 儿童先天发育不良肾脏发育不良程度不一,合并畸形不同,临床表现各异.IVP后延迟CT检查三维重建技术诊断发育不良肾脏阳性率高.合并临床症状的无功能发育不良肾、多囊发育不良肾长期随访不消退者可手术治疗,随访过程中有明显消退的多囊发育不良可定期观察,有功能的非多囊发育不良肾可以保留.近19%发育不良肾脏可合并对侧肾脏畸形,应密切监测对侧肾脏功能及血压。