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目的探讨急性早幼粒细胞白血病（APL）诱导缓解后合并噬血细胞综合征（HPS）的诊断及治疗要点。方法对1例诊断APL患者的临床特点进行分析，并探讨其可能机制。结果确诊病例为1例52岁男性患者，在采用亚砷酸联合维甲酸治疗4天后出现维甲酸综合征（RAS），经糖皮质激素治疗后好转，诱导缓解第24天复查骨髓提示原发病缓解，第31天白细胞及血小板恢复正常。在原发病缓解后出现持续发热，临床缺乏明确感染证据，且抗感染治疗效果不佳，后出现全血细胞减少、淋巴结及肝脾增大、血清铁蛋白明显升高、三酰甘油明显升高、NK细胞比例降低