目的探讨黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床、病理及免疫组化特征。方法收集2006-01-01-2013-12-31具有完整临床资料的11例MFS存档组织蜡块,其中赣南医学院第一附属医院5例,温州医科大学附属慈溪医院4例,赣州市南康区人民医院会诊病例2例。常规病理切片及免疫组化标记,光学显微镜观察,综合全部临床及病理资料总结分析。结果在11例MFS中,10例发生在61~82岁老年群体,1例发生在有骨折钢板植入史的29岁男性。肿瘤直径2.5~12cm。光镜下肿瘤呈浸润性,具有黏液样背景,以梭形细胞为主,可见星芒状、圆形、空泡样假脂肪母细胞及多核巨细胞,偶见上皮样细胞;瘤细胞胞质淡嗜酸性,高级别肿瘤异型性较大,常见核分裂;间质多见曲线型血管。免疫组化示,11例Vim(+)、SMA局灶(+),7例CD34(+),5例p53(+),5例Ki-67表达指数>10%。病理确诊10例MFS,1例上皮样MFS;病理分级,1级6例,2级3例,3级2例;TNM分期,ⅠA期4例,ⅠB期2例,ⅡA期2例,ⅡB期3例。随访12~60个月,4例生存,4例复发,1例肿瘤多器官播散死亡,2例自然死亡。结论 MFS是多发生于老年群体的少见软组织恶性肿瘤,具有独特的病理形态特征,表达纤维/肌纤维母细胞免疫表型,准确及时的病理诊断可为临床有效治疗提供科学依据。