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1966年Bart等报道一种鲜为人知的大疱性表皮松解症,其特征为先天性下肢皮肤缺损,新生儿期皮肤粘膜有发生水疱的倾向,可伴甲异常,为常染色体显性遗传病。本文报道发生在3个家族的5例患儿。
Bart综合征:新生儿的机械性水疱病
【摘 要】
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1966年Bart等报道一种鲜为人知的大疱性表皮松解症,其特征为先天性下肢皮肤缺损,新生儿期皮肤粘膜有发生水疱的倾向,可伴甲异常,为常染色体显性遗传病。本文报道发生在3个家族的5例患儿。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1987年13期
其他文献
作者报道赫尔辛基大学放射与肿瘤科1982年～1983年5例恶性病接受放射治疗时发生Stevens―Johnson综合征。这些患者都曾因服药而发在过Stevens―Johnson综合征。4例服苯妥英钠,第5例服阿斯匹林、氨基比林和消炎痛等。4例患者有脑部肿瘤(3例多发性成胶质细胞瘤,1例为肺部上皮样癌转移)。照射野包括全脑区和颅底部。第五例为舌基部上皮样癌;照射野除局部外还包括下丘脑垂体区。红斑起于
大疱性扁平苔藓(BLP)易与其他表皮下大疱性皮肤病相混淆。作者报告2例根据临床和组织病理学标准最初考虑为大疱性类天疱疮(BP)的病例,经用标准的间接和直接免疫荧光(IF和DF)测定,以及应用自身和同种的扁平苔藓损害作底物,在颗粒层证实有抗未知抗原的循环抗体,从而证实了BLP的诊断。
本文报告1家两例先天性皮肤发育不全(ACC)和原发性肠道淋巴管扩张(IL)并存。例1,男,3岁半。出生时头皮有12cm卵形无发瘢痕区,其下骨质缺损。眶围水肿,下肢非凹陷性水肿,左掌猿纹。生后6个月水肿自然消失。2岁半时发现近视和两侧视乳头缺损。3岁时又出现全身水肿。头顶瘢痕区扩大到56cm。实验室检查:白细胞4,500,淋巴细胞800。血桨总蛋白2.7g/dl(白蛋白1.7g/dl,球蛋白1.0g
期刊
结节性动脉周围炎(PAN)是一种以中小动脉节段性炎症为特征的多系统疾病,此病儿童罕见,而以皮肤损害为表现的PAN患儿仪Vetbov报道过一例。本例为5岁起患慢性皮肤型PAN的儿童,观察期5年。病历报告:思儿为5岁女孩,1979年8月以发热,双下肢疼痛性结节及间歇性关节疼痛(以手指为主)4个月入院。体检:T37.1℃,一般情况良好,咽、心肺、腹部及神经系统检查均正常。皮肤检查:在股内侧、小腿下端、足
近年采用细胞膜的结构功能状态的试验来诊断疾病,细胞膜的电和机械参数与其结构―功能状态关系密切,故可测电阻来探索其发病机理。作者对各期银屑病患者和正常人的红细胞膜电阻进行了研究,经高压脉冲电场处理红细胞,通过计算溶血的百分比来求得。
临床上常局部使用糖皮质类固醇(GC)来治疗婴儿的脂溢性皮炎(SD),但有关其对该年龄组小儿的全身影响文献资料甚少。本研究旨在确定局部使用GC对SD婴儿可能产生的全身影响。本研究包括15例患SD的婴儿,年龄1.5～6个月(均数标准差为3.31.6月)。
本文报告了76例男性甾类硫酸酯酶(STS)缺乏的鱼鳞病患者。观察的先证者及其亲属来自两种不同的途径:Ⅰ组21例先证者鱼鳞病男孩已经生化诊断为胎盘STS缺乏。他们的家庭成员有15例男性鱼鳞病并证实为STS缺乏。
期刊
最近,关于口服酮康唑及其肝毒性的问题已引起人们的普遍关注。咪唑类抗真菌药可口服和局部用药,因此有广阔的临床应用潜力。酮康唑的严重副反应少见,但是,除了肝毒性以外,还报告有男性乳房增生和过敏反应。酮康唑对肝脏的毒性程度有很大的不同,轻的只表现为无症状的暂时酶活性异常,重的可发生致死性急性肝坏死。鉴于这些发现,在应用这一药物时应对患者权衡利弊。
期刊
SLE病人在无慢性实质性肺病变或肺栓塞的情况下出现肺动脉高压是罕见的。兹报导一例如下:患者女、22岁,3年前曾有手足部小关节炎史(1周后自然缓解),并有正常的第一次妊娠。入院前9月开始服用避孕药(Eugynon30)。入院时临床表现为重病容,呼吸困难,向心性紫绀,发热,有广泛血管炎性皮疹,右心肥厚和明显心衰,听诊可闻明显心包摩擦音。
带状疱疹病毒也叫水痘-带状疱疹病毒(VZV).近一些年来,带状疱疹(HZ)的发病率有明显增高趋势,本文拟就VZV的致病性(重点HZ)和防治方面的新进展综述如下:一、VZV的微生物学特性VZV颗粒约160～220nm,中央为DNA髓核,外壳表面有162个空心管状的壳粒,壳外有一层或二层以上的含脂蛋白的包膜.