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目的探讨显微镜下多血管炎（MPA）并发肺肾综合征的临床特点、诊断和治疗，提高临床医师对MPA的认识和诊治水平。方法回顾性分析威海中心医院2016年3月确诊的1例MPA并发肺肾综合征患者的临床资料，并结合文献对其临床表现、诊治方法进行分析。结果该患者以咯血为首发症状就诊，同时存在急性肾衰竭，病情迅速进展。P-ANCA阳性，肾组织活检及肺泡灌洗液对其确诊意义重大。经机械通气、激素、环磷酰胺、血浆置换综合治疗临床症状缓解。结论MPA为跨学科疾病，重症患者多同时合并肺肾严重损伤，病隋危重，易误诊、漏诊，及时诊断、