论文部分内容阅读
恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤。曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见,约占全身软组织肉瘤的5%,且超过50%伴有神经纤维瘤病1型(neurafibromatosis 1,NF1)。