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幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumours,SPNET)是一种罕见的发生于中枢神经系统的胚胎性肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化潜能,预后差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。本文通过对2003年4月至2008年12月我科手术治疗的7例经术后病理证实的SP-NET患者的临床资料进行回顾性总结,探讨SPNET的临床表现、影像学及病理学特征,并结合文献讨论为临床上进一步认识该病提供资料。