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目的：探讨腹膜后脂肪肉瘤的诊断和治疗，提高少见病例的诊疗水平。方法回顾江汉大学附属医院收治的1例腹膜后巨大脂肪肉瘤患者的临床资料，结合文献讨论腹膜后脂肪肉瘤的临床特点以及诊断、治疗方法。结果患者经影像学诊断后行左侧腹膜后肿瘤切除＋左肾部分切除术，术后病理提示腹膜后脂肪肉瘤，手术顺利，术后随访20个月，未见肿瘤复发及转移。结论腹膜后脂肪肉瘤临床少见，无特异性临床表现，CT有助于该病的诊断，手术是首选的治疗方法。