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目的 探讨 Stargardt病的临床表现及眼底荧光血管造影和视觉电生理检查的改变 ,为临床诊断提供依据。方法 对 34例 (6 8只眼 ) Stargardt病患者进行眼底荧光血管造影 (FFA)和视觉电生理检查 (EOG、FERG、PVEP)。结果 (1) Stargardt病患者中视力低于 0 .1者 5 4只眼 ;0 .2~ 0 .4者 10只眼 ;0 .5~ 0 .9者 4只眼。(2 ) 6 4只眼眼底黄斑区均有 1.5~ 3.2 PD大小的横椭圆形萎缩性病灶 ,呈金属样或银箔样反光 ;5 6只眼眼底有黄色斑点。(3) FFA检查 :6 4只眼黄斑部病变为强透见荧光 ,典型者呈“牛眼”状 ;合并黄色斑点病变者多数为透见荧光 ,少数为遮蔽荧光 ;6 0只眼呈现脉络膜湮没征。所有病例均未见荧光素渗漏。 (4 ) EOG:5 8只眼表现为光峰电位降低或Arden比降低 ;FERG:大部分患眼有不同程度的 ERG波形异常 ,表现为 ERGa、b波幅轻度、中度降低 ;PVEP:46只眼 P1 0 0 波幅降低和峰时延迟 ,18只眼为熄灭型。结论 (1)眼底荧光血管造影检查可对 Stargardt病的诊断提供充分依据 ,尤其对此病的早期诊断优于其他方法 ;(2 )视觉电生理检查对 Stargardt病的诊断、病程演进及预后判断有重要参考价值