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１９７７年３月至１９９４年６月间，北京阜外心血管病医院共收住院１７例一侧肺动脉缺如（ＵＡＰＡ）伴其他先天性心脏病的患者。１２例左侧ＵＡＰＡ患者均有紫绀，其中伴法乐四联症９例，右室双出口２例，单心室１例。５例右侧ＵＡＰＡ中伴法乐四联症１例，动脉导管未闭４例。另外，还合并一侧肺不发育、永存左上腔静脉等。手术１１例，占同期先天性心脏病手术的０．０７％。左侧ＵＡＰＡ的紫绀患者，均在体外循环下做了根治术，其