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目的：探讨特发性肺纤维化（IPF）的，临床表现、实验室辅助检查及治疗方案。方法：通过计算机病案管理系统检索1994年1月～2000年6月确诊为特友性肺纤维化共30例并进行分析：结果：30例患者均发生进行性呼吸困难，咳嗽25例（83．3％），Velcros罗音28例（93．3％），发绀15例（50．0％），有杵状指11例（36．3％），有呼吸衰竭21例（70．0％）。28例患者使用皮质激素治疗，其中21例近期症状好转。结论IPF早期诊断和处理大多可改善患者的生活质量。