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目的:通过对脂肪累积性肌肉病(LSM)的肌肉标本进行线粒体形态计量分析,探讨LSM的发病机制及与线粒体肌病的关系.方法:肌活检证实的LSM30例,按照有无破碎红纤维(RRF)又分为RRF(-)的LSM-1组及RRF(+)的LSM-2组.线粒体肌病15例.正常对照15例.分别测量线粒体的平均周长、截面积、面数密度、比表面积,应用SPSS软件进行单因素方差分析及Q检验.结果:LSM-1组的线粒体各项指标与正常对照组比较无显著性差异(P＞0.05).LSM-1组与线粒体肌病组的差异有非常显著意义(P＜0.01)