【摘 要】
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淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪
【机 构】
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四川大学华西医院呼吸与危重症医学科,四川成都,610041
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淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)和淋巴管平滑肌瘤等有关,主要发生于女性,发病率约为5/1 000 000,与TSC1及TSC2的基因突变有关[1-3].LAM主要分为两大类:无遗传背景的散发LAM (sporadical lymphangioleiomyomatosis,SLAM)和与遗传性结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的LAM (TSC-LAM).主要临床表现为进行性的呼吸困难、自发性气胸、乳糜性胸腔积液,随着疾病的进展,出现呼吸衰竭[1-3].该病的发病率低,近年来通过大量的研究对该疾病有了相应的认识.现报道2例LAM,结合目前对于该疾病的研究进展,旨在加强对该疾病的认识.
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