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目的 探讨婴幼儿胆道发育不良的病例特点、诊断标准与护理方法。方法回顾性分析北京军区总医院附属八一儿童医院近4年中通过胆道造影确诊的8例胆道发育不良患儿的资料，对其临床特点、影像学资料、病例特点、胆囊造瘘后胆道冲洗、围术期的护理等进行总结。结果8例患儿中2例年长患儿肝脏增大，且有结节状改变；其余6例肝脏大小、质地均基本正常。7例胆囊发育偏小，充盈差；造影均示左右肝管、胆总管细小，肝内胆管未见清晰显影。胆囊造瘘术后胆囊引流管引流出黄色稀薄胆汁，但量少，在部分病例中口服熊去氧胆酸后可见胆汁引流量增加。随访6个月至4年，其中2例死于6～8月龄，其余6例仍存活，仍持续黄疸，伴有生长发育不良、腹胀，其中1例再次行胆囊结肠吻合术，1例术后2年行肝移植。结论婴幼儿胆道发育不良是一类具有共同临床特点的综合征，其诊断、治疗、护理方法及预后均不同于其他梗阻性黄疸疾病，对其进行早期确诊有重要临床意义。