以共济失调为突出表现的Susac综合征一例

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病史摘要

患者,男性,33岁,因"反应迟钝、走路不稳、言语不清5年,再发1个月"入院。患者于5年前出现反应迟钝、近事记忆下降,行走不稳,走路时左右摇摆,步态增宽,不能走直线,手握笔不稳,伴言语不清,病情呈缓慢进展。3年前就诊于山东大学附属省立医院给予类固醇药物及免疫抑制剂治疗好转后自行停药。1年前走路不稳及言语不清症状再次加重,伴性格改变,再次给予类固醇药物及免疫抑制剂治疗后好转,自行药物减量维持。1个月前再次出现言语不清及性格改变。

症状体征

神经系统体格检查:步基增宽,直线行走困难,言语欠清晰,右侧鼻唇沟浅、口角低,伸舌右偏,悬雍垂右偏,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,睁眼闭眼闭目难立征均不稳。眼科检查:左眼视力0.4,右眼视力0.5。听力检查:右耳感音性听力下降。

诊断方法

综合典型临床表现和腰穿等辅助检查结果,神经科、眼科、耳科等多科会诊确诊为Susac综合征。

治疗方法

给予患者糖皮质激素及口服免疫抑制剂治疗,症状好转,减量或停药时复发。后因肝功异常,停用免疫抑制剂,口服糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗。

临床转归

患者病情反复,间歇期病情稳定,右耳听力及双眼视力未完全恢复。

适合阅读人群

神经内科;眼科;耳鼻咽喉科

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