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噬血细胞综合征是成人少见的组织细胞疾病,本病起病凶险、进展迅速、致死率高,且疾病早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为慢性活动性EB病毒感染相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究治疗进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别并有效治疗EVB-HLH,为患者争取生存机会。