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对1例原发性心脏恶性肿瘤患者的临床资料作回顾性分析。患者于体检时发现心脏杂音，心脏超声检查发现右室流出道占位，冠状动脉CT血管造影成像（CTA）检查发现右心室内不规则肿块。手术探查于右室流出道隔束至肺动脉瓣见一椭圆形肿瘤，切除肿瘤，病理检查确诊为原发性心脏恶性肿瘤。认为原发性心脏恶性肿瘤临床表现无特异性，超声检查有助于发现肿瘤，手术是确诊和治疗心脏恶性肿瘤的良好方法。