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作者报道了2例罕见的上皮样血管肌脂肪瘤(AML),具有显著的硬化间质。2例中年女性患者,无结节性硬化症临床病史。例1发生在肾皮质,直径2cm,例2为肾旁腹膜后肿瘤,直径13cm。2个肿瘤由片状或巢状多角形上皮样或短梭形细胞组成,一致的圆形至卵圆形核,胞质嗜酸性,其间伴有束状透明变性的硬化性间质。例2肿瘤内有小区域看似成熟的脂肪细胞。免疫组化显示2例上皮样肿瘤细胞actin和desmin广泛阳性,MART-1阳性,2例硬化性间质束内有散在HMB-45阳性的细胞。而上皮样肿瘤细胞HMB-45实质上是阴性。作为