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目的：初步探讨严重主动脉瓣反流并巨大左室的马凡综合征患者合并功能性二尖瓣反流（FMR）的发生率、术后变化规律和手术指征。方法：分析2000年1月至2007年12月19例主动脉瓣重度反流（反流量≥10ml）并巨大左心室（舒张末直径≥7cm）的马凡综合征患者的临床及随访资料。结果：19例患者均采用Bentall手术治疗。无围手术期死亡。术后随访72人年，平均4．5年（3个月～7年）。FMR术后明显下降，改善率87．5％，6个月～1年后接近正常。结论：严重主动脉瓣反流并巨大左室的马凡综合征患者行Bentall手