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目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床、病理特点和诊断情况，以进一步提高我们的诊断水平，降低误诊率。方法：回顾分析1例误诊的隆突性皮肤纤维肉瘤患者的临床诊断与治疗经过，结合复习相关文献进行总结。结果：组织病理检查示真皮全层有大量致密、大小较一致的梭形肿瘤细胞，排列成漩涡状和席纹状，部分肿瘤细胞轻度异型性，局部可见脂肪空泡，间质伴黏液样变性。免疫组化示CD34（＋），NF（－），S-100（－），SMA（－），诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。结论：①隆突性皮肤纤维肉瘤临床表现复杂，容易误诊。②隆突性皮肤纤维肉瘤的确诊