先天性肌强直一家系18例报告

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先证者,男,25岁。因四肢有僵硬感20多年就诊。神经系统检查:神志清,构音清,颅神经检查(-)。四肢肌力V级,肌张力正常,腱反射对称,双侧巴氏征(-);无感觉障碍。让其紧握叩诊锤5~10秒钟后不能立即放松,坐一段时间后不能迅速起立与开步,让其反复动作后,以上情况减 Proof, male, 25 years old. Due to a sense of stiffness of the limbs for more than 20 years treatment. Neurological examination: clear mind, clear sound, cranial nerve examination (-). V-limb muscle strength, muscle tone normal, tendon reflex symmetry, bilateral Pakistan’s sign (-); no sensory disturbances. Let it clenched percussion hammer 5 to 10 seconds after the can not immediately relax, take a period of time can not quickly stand up and start, let the repeated action, the above reduction
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