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皮肌炎是一组病因尚不明确，以横纹肌为主要病变的炎症性肌病。肺部受累是其常见的并发症，发生率可达28.7%[1]，主要表现为支气管炎、机化性肺炎、间质性肺炎和弥漫性肺泡损害。纵膈气肿是皮肌炎中的一种少见但易致命的并发症，皮肌炎合并纵膈气肿者，文献报道发生率仅为1.3%[2]。我院自2007年6月至2013年3月共收治42例皮肌炎患者，其中合并间质性肺炎及纵膈气肿者共2例。