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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centralnervous system lymphoma,PCNSL)是一种比较罕见的原发于脑、脊髓、脑膜和眼内的结外淋巴瘤,在美国占每年原发性中枢神经系统肿瘤的3%,发病年龄高峰在60~70岁,先天性或获得性免疫缺陷是PCNSL确定的风险因子,目前对其认识远不如结内淋巴瘤。为了提高诊治水平,近年来对其发病机制、影像学表现、病理形态、免疫表型、生物学行为等诸多方面作了进一步研究,现综述如下。