目的探索胰岛素瘤累及神经系统损害的临床规律。方法回顾性分析累及神经系统损害的胰岛素瘤患者的临床表现。结果 16例胰岛素瘤患者发作时最低血糖<2.78 mmol·L-1(50 mg·dL-1)。影像学检出胰腺肿块15例,剖腹探查发现肿瘤1例。经病理证实胰岛素瘤后根据患者神经系统损害表现分为5型:癫型8例、脑卒中型3例、周围神经损害型1例、自主神经发作型3例和多系统损害型1例。胰岛素瘤累及神经系统损害患者的临床表现规律为:各种临床类型中以癫最为多见,多在清晨或半夜发病;出现其他神经系统损害者(包括脑血管疾病、慢性周围神经病、痴呆等)多伴发癫。提出伴发神经系统损害胰岛素瘤的诊断标准:①成人临晨或午夜反复发生癫和(或)短暂脑缺血性发作样表现。②病程中出现慢性进行性周围神经或认知障碍、共济失调、锥体系、锥体外系等损害。③空腹血糖低于正常值或甲磺丁脲试验阳性。④腹部CT、MRI、B型超声检查、PET检查或剖腹探查发现胰腺肿块。⑤胰腺肿块病理示胰岛素瘤。具有上述①或②,③中2项者为提示诊断。具有上述①或②,③,④中3项者为可能诊断。上述两类诊断最终具备⑤者为确诊诊断。结论依据16例胰岛素瘤病例临床特征分析和复习文献资料,提出伴发神经系统损害的胰岛素瘤的诊断标准供临床参考。