国产低苯丙氨酸奶方(苯酮安)治疗苯丙酮尿症

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本文报告用国产低苯丙氨酸奶方(苯酮安)治疗28例苯酮尿症的经验。28例均在新生儿期通过筛查得到早期诊断,其中17例为原先应用国外产品或我所未定型产品的继续,已用本品治疗一年;11例全程用本品治疗,4~11个月不等。根据临床及智能、体格发育随访效果满意。文中还报告8例在用本品中逐日血苯丙氨酸浓度下降的情况,所有病例在观察期间血中浓度下降满意,并均在治疗3天时已降至最适范围。由于本品去除苯丙氨酸比较完全,因此病人可有更多的自由添加天然食品。

其他文献
本文测定1~13天新生儿脑干听诱发电位(ABR)65例,其中高胆红素血症组24例,正常对照组41例。两组胎龄、出生体重、初测ABR日龄相同。两组ABR波潜时比较,click至I波差异无显著意义,III至V波差异有显著意义,I至III、I至V波差异有非常显著意义。高胆红素血症组ABR异常占66.67%,对照组为12.2%,二者差异有非常显著意义,说明血清间接胆红素通过血脑屏障对脑干听神经有明显损害,
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