【摘 要】
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板层状鱼鳞病或称无大疱性先天性鱼鳞病至今被认为是一种常染色体隐性遗传的单基因性疾病。通过脂质化学分析,WiIliams等近来提出鉴别红皮病型与非炎症型常染色体隐性遗传的板层状鱼鳞病(ARLI)是可能的。作者最近见到一个家族连续三代遗传的4例板层状鱼鳞病患者,从而为第三型无大疱性先天性鱼鳞病一常染色体显性板层状鱼鳞病(ADLI)提供了遗传性证据。作者研究了2例ADLI患者(一例9岁的女孩和其27岁的
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板层状鱼鳞病或称无大疱性先天性鱼鳞病至今被认为是一种常染色体隐性遗传的单基因性疾病。通过脂质化学分析,WiIliams等近来提出鉴别红皮病型与非炎症型常染色体隐性遗传的板层状鱼鳞病(ARLI)是可能的。作者最近见到一个家族连续三代遗传的4例板层状鱼鳞病患者,从而为第三型无大疱性先天性鱼鳞病一常染色体显性板层状鱼鳞病(ADLI)提供了遗传性证据。作者研究了2例ADLI患者(一例9岁的女孩和其27岁的母亲)的皮肤组织学。
其他文献
本文报告两例肾移植受者发生皮肤着色真菌病,并用局部切除和酮康唑治疗获得满意的疗效.例一为33岁女性患者,在肾移植后2年于右小腿后侧皮肤出现几个紫色结节,以后一个结节破溃流出脓血性液体.结节病理检查发现上皮样巨噬细胞内有许多暗色酵母样菌,培养为裴氏着色真菌.
本文报告一例具典型色素性荨麻疹皮肤表现的患者。皮肤表现先于急性无标记细胞型淋巴母细胞性白血病的末梢血液改变。皮肤活检证实该皮肤表现是由于白血病的浸润。化疗可使皮疹消退。
银屑病发病涉及多种因素.免疫失调可能起决定性作用,因为在表皮、血清和淋巴细胞里都发现有异常.银屑病的免疫失调:表皮:已证明银屑病的表皮里有免疫球蛋白、补体和抗IgG因子.Beutner等用免疫荧光技术描述了银屑病表皮的角质层(SC)抗体沉积物.这种抗体存在于正常人的血清中,但不与相应的抗原接近.患银屑病时,这种抗体在表皮中出现,并与SC抗原起反应.
西方社会的性放纵和近年来医学科学的发展,临床上发现可引起性病的病原体日趋增多。
在儿童中,一些奇怪的皮损提示为陈旧性挫伤或烫伤的罕见的色素残余,指印或手纹样的线状损害或环状皮损常应高度怀疑为虐待儿童的皮肤表现(Child Abuse)。本文报告2例患儿,具有罕见的色素性皮疹,曾提出有虐待儿童的皮肤表现的可能性,但经较完整的询问病史,确诊其皮肤反应为植物日光性皮炎。
皮肤对维生索D的合成、贮存和释放具有特殊的重要性.现已确定,维生素D3是人和动物经紫外线照射后,由皮肤中含量丰富的前质――7-去氢胆固醇转变而成.近来,表皮光作用产生VitD3的精确程序已完全确立.在光化学反应中形成的是构成VitD3唯一来源的VitD3原.
作者研究55例7～16岁SLE患者的HLA分布情况,其中男孩9例,女孩46例,对照组为259例同龄健康儿童。采用标准微量淋巴毒试验的组织分型法测定HLA系统A、B、C抗原的位点。统计分析相对危险系数(RR)和病人与对照组之间HLA出现频率。研究结果与健康对照组比较,提示儿童SLE的HLABw35出现频率显著增高(P<0.001)。儿童SLE携带的HLABw35(RR3.2),对于成人
早在50年代已采用病损内注射皮质类固醇激素(Intralesional corticosteroids ILCS)。对某些病例治疗有效,但在许多病例需要重复接受注射。当口服皮质类固醇激素有禁忌症时,如肺结核、糖尿病和胃溃疡,则局部注射也同样受到限制。肺结核是绝对禁忌症,糖尿病及胃溃疡为相对禁忌症。
1970年作者报告罕见的一例:46岁,男性,全身泛发皮损18年,皮损包括溃疡,紫红色结节和硬的紫色斑块,广泛的皮肤异色症,在消退的斑块和结节部位形成萎缩区。组织学上显示肉芽肿性特征的MF改变,未见有恶性淋巴瘤或肉样瘤内脏波及的证据,诊断为肉芽肿性。MF14年后,对该患者进行了随访。患者现年59岁,病期30多年。在确诊的第一年中,接受肌注MTX治疗并在其后的13年中,持续口服MTX。
作者研究了一名患儿两次连续的肾活检,从无自身免疫疾病的Sjögren综合征发展成SLE.病例报告9岁,女;因复发性腮腺炎入院.体检示两侧结膜炎,无角膜糜烂.指甲、口腔周围紫癜型皮肤血管炎伴手掌红斑.实验室检查示高血清蛋白(108g/l),IgG升高并检出循环免疫复合物.抗核抗体阳性(1/1600),但抗DNA和能提取的核抗原(ENA)试验阴性.补体、肌酐正常,无蛋白尿或血尿.连续唾液腺闪烁扫描图示