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目的
探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours，PEComa)的临床病理特征及诊断。
方法回顾分析9例肝脏PEComa的临床资料、病理及免疫组化表型特点。
结果9例肝脏PEComa，平均年龄39岁，男女比例为1∶8。3例有腹痛或腹部不适，其余无明显症状。大体主要表现为境界清楚的实性肿物，肿瘤最大径1～9 cm，平均3.6 cm。肿瘤主要由上皮样多角形细胞构成，核圆形，可见小核仁，胞质丰富，部分肿瘤以梭形细胞为主，可见脂肪及厚壁血管。免疫组化染色肿瘤细胞HMB45、MelanA、SMA弥漫阳性(8/8、7/7、4/4)，S-100部分呈散在或弥漫染色(4/8)，9例hepatocyte全部阴性(0/9)，Ki-67指数<10%(9/9)。术后随访3个月～6年，患者均存活，未见复发。
结论肝脏PEComa是一种好发于中青年女性的肿瘤，具有较典型的组织学结构及免疫组化表型，结合临床及病理特征，联合应用免疫组化标记可对其做出明确诊断。主要采用手术切除，预后较好。