目的探讨胰腺实性假乳头状肿瘤（SPT）临床病理学特佂，对其诊断和鉴别诊断进行讨论。方法收集24例 SPT 标本，利用光镜观察其形态学特征并依据免疫组织化学结果，结合文献资料，对该病的临床表现、病理学特点、CT 表现及鉴别诊断进行探讨。结果24例 SPT 患者，均为女性，平均年龄14岁（11～19岁）。患者临床首发症状表现为重度贫血伴黄疸2例，腹部肿块破裂并出血2例，腹部肿块伴隐痛不适20例；肿瘤位于胰头部6例，其中2例伴黄疸，胰体尾部4例，胰尾部14例；肿瘤18例为囊实性，6例为囊性。病理特征为形态一致的瘤细胞形成实性及假乳头状结构，尤其是以纤细的纤维血管为轴心形成特征性的分支状乳头结构是诊断 SPT 的重要标志。PAS 特殊染色：肿瘤细胞内或细胞外可见到大小不等的淀粉酶消化后 PAS 阳性的嗜酸性小球。免疫组织化学：vimentin、AAT、NSE、CD10、PR、在 SPT 肿瘤中弥漫阳性表达，Syn 弥漫阳性或局灶阳性表达，CK 局灶弱阳性表达，而 CgA 全部阴性表达。5例肿瘤浸润胰腺组织、十二指肠壁及周围脂肪组织，并见神经周围浸润、血管浸润及显著的渐进性坏死灶，均显示恶性生物学行为，最后病理诊断为实性-假乳头状癌。结论胰腺实性假乳头状肿瘤是一类少见的胰腺肿瘤，具有独特的病理形态学特点及生物学行为，结合发病年龄、性别、CT 表现，并与其它胰腺肿瘤相鉴别，可以获得胰腺实性假乳头状肿瘤的正确诊断。