脑面血管瘤综合征1例典型CT表现

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目的 分析颅面血管瘤综合征的病因、病理、发病机制、CT特征及其诊断与鉴别诊断以及治疗方法等等.方法 回顾性分析1例颅面血管瘤综合征的临床表现和CT资料.结果 CT显示:一侧枕、顶部脑皮质内示锯齿状、弯曲状钙化灶,局部明显脑回样钙化;同侧额颞顶部大脑半球体积缩小,脑沟脑回加深增宽并相应部位脑外间隙增宽,为脑皮质萎缩表现;且同侧颅骨增厚.脑部病理改变主要为软脑膜多发小静脉迂曲、扩张、呈血管瘤样改变,血管壁变性、增厚,局部脑组织坏死,神经细胞缺失,脱髓鞘,胶质细胞增生、钙化.结论 颅面血管瘤综合征是一种先天性神经皮肤综合征,临床以颜面血管瘤痣、癫痫发作为主要特征.
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