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目的:探讨先天性肠旋转不良的诊断和手术。方法:回顾分析1981年1月至2000年3月收治的儿童先天性肠旋转不良18例。男性11例,女性7例。年龄3d ̄30d 10例,1 ̄2月5例,1 ̄3岁3例。诊断方法有腹部直立位平片、结肠造影或上消化道造影。全部病例作了Ladd氏手术,其中3例同时处理合并畸形。结果:15例存活,随访时无症状。3例术后死亡。结论:先天性肠旋转不良的诊断主要依据病史和X线影像学检查