【摘 要】
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噬血细胞综合征(H PS )又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征.原发性 H PS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性H P
【机 构】
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徐州医科大学附属医院儿科,江苏 ,221002
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噬血细胞综合征(H PS )又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征.原发性 H PS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性H PS通常是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的反应性疾病,多无家族病史或已知的遗传缺陷[1].中枢神经系统(CNS )受累多发生于疾病中后期,CNS异常为首发表现的 HPS 患儿罕有,现报道我科收治的1例患儿,并复习既往CNS受累 H PS的文献,分析此类疾病特点,以期为诊疗提供帮助.
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