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胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT）是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤,临床表现以难治性癫痫为主,具有特殊的影像学及病理学表现,手术切除效果显著,复发率低。本文就DNT的组织病理学、临床表现、影像学表现、治疗、预后及未来发展方向加以综述。