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目的：讨论成人先天性胆总管囊肿（CCC）的诊断与治疗措施。方法回顾性总结分析了我院于2005年3月~2012年9月治疗的50例成人先天性胆总管囊肿患者的治疗资料。结果50例患者在手术前都采用影像学检查得到明确诊断，根据患者情况，对当中44例患者实施囊肿切除+肝管空肠 Roux-en-Y吻合术，6例患者合并切除部分肝叶，在恢复上都较为顺利。在手术后的随访工作中，只有4例患者发生反流性胆管炎的情况。结论针对成人先天性胆总管囊肿，必须要采用影像学来进行诊断，囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术则是治疗的首选方式，并且应当将囊中完整的切除，以防出现癌变的情况。