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总结1例Crigler-Najjar综合征Ⅰ型行多米诺辅助肝移植术患儿围手术期的护理。术前积极对症治疗,做好充分的术前准备,术后加强气道管理、饮食及肠道管理、管路护理、患儿及家属的心理护理、预防感染、制定合理的抗凝治疗方案以及密切关注患儿血氨变化,是有效避免术后并发症的发生,达到手术预期效果的关键。