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围产儿先天性畸形是围产儿死亡的重要原因之一，其发生率逐年上升，已跃居围产儿死亡原因的第一位。笔者对贵州省遵义地区264例围产儿先天性畸形进行临床病理分析。1资料和方法1994～2003年遵义地区医院及遵义市计划生育指导所统计的孕28周至出生7天、体重≥1000g死亡的17436例围产儿（包括死胎、死产、治疗性引产），尸检均由病理科及新生儿科医生协同完成，采用常规小儿尸检方法对每例畸形儿进行畸形部位的详细检查及记录，畸形按系统分类。内脏组织经10％甲醛固定，石蜡切片，HE染色，光镜观察。