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【目的】总结鼓室体副神经节细胞瘤的临床及病理学特点，分析其误诊原因。【方法】分析检查9例鼓室副神经节瘤病例的临床表现、影像资料、病理切片、免疫组织化学检查。【结果】9例患者中，人院诊断为慢性中耳炎的为4例，误诊约为44．44％；表现有耳鸣及听力下降的均为88．89％（8／9）；免疫组化分析嗜铬蛋白A（CgA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）均为阳性表达。【结论】鼓室体副神经节细胞瘤在临床上容易误诊，需综合分析临床特点、充分利用辅助检查方可提高诊断的诊断准确性：CgA、NSE表达可作为其免疫组化诊断的特异性