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原发性肺循环高压(PPH),是一组原因未明的毛细血管前肺高压疾病。其肺动脉收缩压在35,舒张压在15,平均压在25mmHg以上;但肺毛细管血压(楔压)和左房压正常<sup>1-2</sup>。1949年Romberg报告第一例,1951年Dresdal等描述了3名年青女性患此病。该病患病率约占心血管疾病的0.2%