【摘 要】
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当前,在临床上遗传代谢性肝病的发病率有明显增多的趋势,所以越来越受到人们重视.遗传代谢性肝病通常指由于遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱,主要表现为肝脏形态、结构和(或)功能的病变,常伴有其他器官的损害.目前认为,这类肝病的发生机制有酶缺陷导致代谢底物或衍生物蓄积、代谢产物减少或缺如、正常的次要代谢途径开放产生的副产品蓄积、膜转运功能异常、反馈抑制作用消失以及药物代谢异常等。
【机 构】
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710032西安,第四军医大学附属西京医院肝胆胰脾外科,710032西安,第四军医大学附属西京医院肝胆胰脾外科,710032西安,第四军医大学附属西京医院肝胆胰脾外科,710032西安,第四军医大学附
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当前,在临床上遗传代谢性肝病的发病率有明显增多的趋势,所以越来越受到人们重视.遗传代谢性肝病通常指由于遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱,主要表现为肝脏形态、结构和(或)功能的病变,常伴有其他器官的损害.目前认为,这类肝病的发生机制有酶缺陷导致代谢底物或衍生物蓄积、代谢产物减少或缺如、正常的次要代谢途径开放产生的副产品蓄积、膜转运功能异常、反馈抑制作用消失以及药物代谢异常等。
其他文献
三、活体肝移植目前，等待肝移植的患者不断增多与供者器官短缺之间的矛盾非常突出，因此大力开展活体肝移植就显得尤为重要。但在活体肝移植中，术后供者发生严重并发症，甚至死亡的病例屡有报道。将1名健康成人置于有死亡危险的境界，仍存在着一定的伦理问题。这也提醒移植医生，应该充分意识到处理供者术后并发症的重要性。日本东京大学的Sugawara指出，早期调查显示，1841例供者中术后并发症发生率为12％，
由于各方面的原因，肾移植受者的恶性肿瘤发生率明显高于正常人群，已成为影响受者术后长期存活的重要因素，而先后发生的多器官、多源性泌尿系肿瘤较少见。我院收治2例多器官、多源性泌尿系肿瘤患者，现报告如下。
近期我院行肝移植治疗因服用甲磺酸伊马替尼所致肝功能衰竭1例,现报告如下. 临床资料 患者为男性,59岁.患者4个月前在外院确诊为胃肠间质肿瘤(GIST),并行肿瘤切除术,术后为防止肿瘤复发,规律服用甲磺酸伊马替尼400 mg/d,服药后第5周,外周血WBC下降为1.07×109/L,中性粒细胞占0.011,但未减少甲磺酸伊马替尼的用量.患者入院前20 d出现乏力加重,伴恶心厌食,同时出现腹痛、
自由基和氧化应激反应在移植肾缺血再灌注损伤的级联反应中起着关键作用[1],铁是自由基最重要的组成成分,而且缺氧和游离铁的相互作用进一步促进了损伤的发生[2].近年来发现,肝细胞合成和分泌的Hepcidin是机体铁代谢的重要调节分子[3],但肾移植后肾脏缺血再灌注损伤产生的缺氧、失血和炎症反应对血清Hepcidin表达的影响报道少见.本研究观察了肾移植后血清Hepcidin的表达变化,并分析其与血清
4.亲属活体肝移植和扩大标准的供肝移植:由于供移植的器官来源短缺,亲属活体肝移植和扩大标准的供肝移植日益增多,随之而来的伦理学问题和技术问题更多地出现在交流讨论中.朱志军等介绍了天津市第一中心医院扩大供肝来源的经验:(1)开展新的术式,如活体肝移植、劈离式肝移植、多米诺肝移植;(2)合理使用扩大标准的供肝,如高龄供肝、脂肪肝、华支睾吸虫供肝、肝炎病毒阳性等供肝的使用.汤晓寅等报告,活体部分肝移植术
麦考酚钠肠溶片(EC-MPS)是麦考酚酸(MPA)的肠溶型制剂,在肠道释放并吸收,它在预防成人肾移植后排斥反应的同时,能改善使用吗替麦考酚酯(MMF)时常出现的胃肠道不良反应.EC-MPS于2009年4月在我国上市.本文将对EC-MPS的有效性和安全性进行综述,以供读者参考。
不同个体以及同一个体不同时间对药物均存在较明显的药代动力学和药效学差异.对狭窄治疗指数(NTI)药物而言,这一点尤其重要.早在1985年,就有学者提出需对NTI类药物环孢素A进行血药浓度监测.目前,监测受者NTI血药浓度以优化移植存活结果仍是移植医生关注的重点.为进一步提高血药浓度的稳定性和改善受者依从性,安斯泰来公司开发了每天1次的他克莫司(Tac)缓释剂型(即新普乐可复(R)).免疫抑制剂血药
急性白血病患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后仅少数出现单纯髓外复发(EMR)或EMR后出现骨髓复发,而浆膜腔复发更为罕见,其发病机制仍不清楚,临床治疗困难,预后较差[1].我们收治了2例allo-HSCT后浆膜腔复发患者,现报告如下。
目的 总结原位心肝联合移植1例的诊治体会.方法 2011年11月24日施行了1例原位心肝联合移植,患者原发病为先天性三尖瓣下移畸形、三尖瓣置换术后5年,合并淤血性肝硬化,术前心功能Ⅳ级,肝功能Child Pugh评分为B级.手术采用分次体外循环辅助的方式,先建立腔静脉主动脉转流完成心脏移植,然后建立股静脉-升主动脉转流完成肝移植,最后停机中和.术中主动脉阻断时间为54min,无肝期为38 min,
由于等待肾移植的患者越来越多,而供肾有限,因此各移植单位开始尝试使用扩大标准的供肾,其中包括血清乙型肝炎病毒(HBV)标志物阳性者的供肾.因区域性HBV感染率高,潜在的尸体器官捐献者中血清HBV标志物阳性可能性就越大.为了充分利用这些供者,应评估受者使用此类供肾移植后感染HBV的风险,现作如下综述。