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周围神经肿瘤起源于原始神经嵴。由于原始神经嵴细胞的多分化潜能，使得周围神经肿瘤中常常出现一些异常分化成分，如皮样细胞、腺体、横纹肌、骨、软骨和黑色素等，从而给肿瘤的判断和分类造成困难。本文报告腺性神经纤维瘤，上皮样恶性神经鞘膜瘤和婴儿黑色素性神经外胚叶瘤各一例。重点讨论有上皮细胞分化特征的周围神经肿瘤的诊断和鉴别诊断。