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目的：探讨气管支气管树涎腺样肿瘤的临床特征、影像学改变、病理学特点，从而提高对该病的认识，减少临床误诊。方法：分析气管支气管树涎腺样肿瘤2例临床资料，结合相关文献进行复习。结果：1例患者经气管镜及胸外科术后病理均明确为腺样囊腺癌，1例气管镜活检病理为粘膜慢性炎，后经胸外科手术切除，术后病理为粘液表皮样癌。结论：气管支气管树涎腺样肿瘤多为低度恶性肿瘤好发于大气道，CT扫描和支气管镜活检有重要诊断价值。手术是其首选治疗方法。