【摘 要】
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目的:探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床病理特征及PET/CT影像特点。方法:回顾性分析1例右咽旁MTT的临床表现、PET/CT影像学表现、病理组织学特征及免疫组化
【机 构】
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第二军医大学附属长征医院影像科,中国人民解放军第四一一医院PET/CT中心
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目的:探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床病理特征及PET/CT影像特点。方法:回顾性分析1例右咽旁MTT的临床表现、PET/CT影像学表现、病理组织学特征及免疫组化结果,并结合文献分析讨论。结果:女性,51岁,右侧颌面部胀痛麻木,且进行性加重。PET/CT检查:右侧咽旁间隙显示软组织肿块并FDG明显异常高摄取,SUVav e为16.9。病理组织学检查:瘤细胞多为梭形,小圆形细胞,其间还可见似横纹肌特征的细胞,肿瘤细胞中等大,圆形或卵圆形,具有丰富的嗜酸性细胞质,核偏位。免疫组化:神经鞘膜细胞标记S-100阳性,其内分化横纹肌细胞标记desmin及vimentin阳性。结论:MTT是伴有横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)分化的恶性外周神经肿瘤,是一种非常罕见的恶性肿瘤。临床表现无明显特异性,PET/CT可提供一定诊断价值的信息,病理组织学及免疫组化具有特征性表现。MTT主要需与尤文氏肉瘤(Ewing’s scarcoma,ES)/原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)、淋巴母细胞性淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)、RMS及恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma,MFH)相鉴别。根据PET/CT影像学特征,结合病理组织学及免疫组织学特点,可对该疾病明确诊断。
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