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笔者报道了一例炎症性肌纤维母细胞瘤恶变病例，从临床症状、CT、18F-FDG PET/CT检查、临床诊断、病理诊断及预后等方面介绍并分析该病特点，并通过文献复习加深了对炎症性肌纤维母细胞瘤的认识。该病例为炎症性肌纤维母细胞瘤恶变，疾病进展快，影像学表现无特异性，通过病理及预后诊断。肌纤维母细胞瘤一般以良性为主，恶性发病率少，一旦发生，容易误诊，需结合临床、影像学检查、病理结果、治疗效果及预后综合考虑。