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原发性系统性淀粉样变性(primary systemicamyloidosis)是淀粉样蛋白病的一种,为AL型(amyloid light chain),是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链(κ或入)或轻链片段以淀粉样纤维索的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,肾脏是最易受累的器官之一。活组