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目的：回顾分析主肺动脉窗及合并心脏畸形的临床特征,总结外科手术治疗的经验和效果。方法：自1997-01至2011-05,共有46例主肺动脉窗患者接受了外科手术治疗,平均年龄（3.2±2.5）岁（0.1～16）岁,平均体重（11.4±6.2）kg（4～47）kg。合并的心脏畸形包括右肺动脉起自升主动脉7例、二尖瓣关闭不全7例、主动脉瓣下隔膜5例、动脉导管未闭6例、主动脉弓中断5例、室间隔缺损4例、房间隔缺损4例、右室双出口3例、三尖瓣关闭不全2例、右冠状动脉起自肺动脉2例、法乐四联症1例