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肾嫌色细胞癌是肾细胞癌比较少见的一种类型,约占肾细胞癌的5％～7％[1].血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见的间叶性肿瘤,两种肿瘤发生在同侧肾脏,可形成复合瘤或碰撞瘤.丁彬等[2]统计了1969-2012年国外报道的58例肾血管平滑肌脂肪瘤伴恶性肿瘤,其中只有4例伴嫌色细胞癌,1例伴透明细胞癌和嫌色细胞癌,其余最常见的是伴透明细胞癌.