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目的 通过观察结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)患者外周血B型利钠肽(BNP)和N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)的水平,探讨BNP在CTD相关PAH中的诊断价值.方法 对2006-2009年北京协和医院收治的30例CTD合并PAH患者进行超声心动图、右心导管检查及外周血BNP和NT-proBNP水平测定.结果 (1)30例CTD相关PAH患者全部为女性,年龄(39.5±11.6)岁,均经右心导管检查证实为PAH.患者血BNP水平[(325.2±426.3)(8.0~1590.0)ng/L]、NT-proBNP水平[(1444.9±1651.4)(55.0~7839.6)ng/L]升高.(2)不同程度PAH患者WHO临床功能分级、右心房压(RAP)、右心室舒张末压(RVEDP)、肺毛细血管楔压(PCWP)、肺血管阻力(PVR)、心指数(CI)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)、左心室舒张末内径(LVEDd)、右房大小、右心室与左心室舒张末内径比值(RV/LV)、三尖瓣跨瓣压差(TGP)、心包积液发生情况、NT-proBNP差异有统计学意义.(3)应用受试者工作特征曲线(ROC)分析NT-proBNP、BNP对重度PAH的诊断价值,其曲线下面积(AUC)分别为0.74、0.64,提示NT-proBNP优于BNP.NT-proBNP为745.2 ng/L对区分重度PAH的敏感性为68.8%,特异性为57.1%;BNP为141.5 ng/L时的敏感性为62.5%,特异性为64.3%.(4)相关性分析:NT-proBNP与WHO临床功能分级、RAP、RVEDP、平均肺动脉压(MPAP)、PVR呈正相关(r分别为0.55、0.55、0.36、0.53、0.69,P<0.05),与CI、S(v)O2呈负相关(r分别为-0.58、-0.62,P≤0.001).BNP与RAP、MPAP、PVR呈正相关(r分别为0.42、0.40、0.61,P<0.05),与CI、S(v)O2呈负相关(r分别为-0.46、-0.54,P=0.005),与RVEDP、WHO临床功能分级无相关性(r分别为-0.46、-0.54,P>0.05).NT-proBNP与LVEDd呈负相关(r=-0.41,P=0.025),与RA1、RA2、RV、RV/LV比值、TGP呈正相关(r分别为0.40、0.53、0.55、0.49、0.45,P<0.05).BNP与RA1、RA2、RV、RV/LV比值、TGP呈正相关(r分别为0.39、0.45、0.37、0.40、0.36,P<0.05).NT-proBNP、BNP均与心包积液明显相关(r分别为0.46、0.43,P<0.05).结论 CTD相关PAH患者血BNP、NT-proBNP均升高,与WHO临床功能分级、血流动力学参数、超声心动图反映右心室功能参数之间有显著的相关性.提示BNP是判断CTD合并PAH严重程度和预后的一种简单、无创和可信的指标.