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患儿，女，10岁，体重21kg。以“进行性呼吸困难2年余，加重2周”入院。2年前患儿无明显原因出现呼吸困难，在当地医院以“上呼吸道感染”予以抗炎治疗，效果不佳。入院查体；一般情况差，口唇发绀，脉搏130次／分，SpO2波动于85％～90％，血压80／55mmHg，端坐呼吸，吸气“三凹征”明显，双肺遍及痰鸣音并可闻及支气管哮鸣音，心脏听诊未闻及明显异常。