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目的
提高对少见胸部受累的巨淋巴结增生症的认识,减少误诊,延长患者的生存期
方法2000年1月至2006年5月对10例胸部受累的巨淋巴结增生症患者的临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后进行研究
结果10例胸部受累的巨淋巴结增生症患者均为女性,其中5例多中心型患者的年龄为29～49岁,临床表现多样,外周淋巴结多处肿大伴多系统损害,影像学表现为间质性肺炎和纵隔淋巴结肿大,病理分型均为浆细胞型,给予糖皮质激素或化疗后4例部分缓解,1例死于心肺衰竭.5例局灶型患者的年龄为13～49岁,均无症状体征,实验室检查无异常,病灶均位于右侧纵隔,直径6～9 cm,病灶呈均匀显著强化,病理分型均为透明血管型,经手术切除肿块,5例随访均存活
结论胸部受累的巨淋巴结增生症易误诊,有多发淋巴结肿大或局灶巨大淋巴结者应警惕该病的发生.诊断的关键在于早期多次、多部位淋巴结病理检查,与血管同步显著强化的影像学表现具有诊断价值.