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目的：探讨肺硬化性血管瘤的临床病理特点及组织来源。方法：对4例肺硬化性血管瘤进行临床病理、免疫组化研究。结果：肺硬化性血管瘤由实性片块区、乳头区、血管瘤样区及硬化区组成。被覆乳头表面、实性区裂隙及血管样腔面的立方细胞；实性区及乳头轴心为形态一致的圆形、多边形胞浆浅染细胞。免疫组化示：两种细胞均表这TTF-1，立方细胞表这CK、EMA；而浅染圆形细胞弥漫表这Vimentin、ER、PR，部分表这NSE和Syn。结论：肺硬化性血管瘤可能起源于肺泡Ⅱ型细胞或呼吸道的原始的多潜能干细胞。ER、PR的高表迭可能与女